بتاگلوبین یک جزء (زیر واحد) از یک پروتئین بزرگتر به نام هموگلوبین است که در داخل گلبول های قرمز قرار دارد. در بزرگسالان، هموگلوبین به طور معمول از چهار زیرواحد پروتئینی تشکیل شده است: دو زیرواحد بتا گلوبین و دو زیر واحد پروتئین به نام آلفا گلوبین، که از ژن دیگری به نام HBA تولید میشود.
جایگاه اسید آمینه در زنجیره بتاگلوبین چیست؟
توالی پایه خاص برای این اسیدهای آمینه عبارتند از: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG. هموگلوبین سلول داسی شکل (هموگلوبین S) زمانی حاصل می شود که اسید گلوتامیک که به طور معمول در موقعیت ششم در زنجیره بتاگلوبین وجود دارد با والین جایگزین شود.
وظیفه بتاگلوبین چیست؟
پروتئین بتا گلوبین یکی از زیرواحدهای هموگلوبین است، پروتئینی که برای عملکرد حمل اکسیژن گلبول های قرمز ضروری است. افرادی که دارای جهش سلول داسی شکل در هر دو نسخه از ژن HBB هستند، پروتئین هایی تولید می کنند که به هم چسبیده و منجر به تغییر در شکل و رفتار گلبول های قرمز خون می شود.
چند زنجیره بتا گلوبین وجود دارد؟
بتا-تالاسمی به دلیل کاهش (بتا+) یا عدم وجود (بتا0) زنجیره های بتا گلوبین ایجاد می شود. تترامر هموگلوبین (Hb) که از دو آلفا گلوبین و دو زنجیره بتا گلوبین (آلفا2بتا2 ساخته شده است.).
بتا گلوبین از چه ساخته شده است؟
کل پروتئین بتاگلوبین 146 اسید آمینه طول است. متشکل از8 مارپیچ آلفا - که توسط چرخش به هم متصل شده اند - چیزی را ایجاد می کنند که به عنوان "چین گلوبین" شناخته می شود. پروتئین بتاگلوبین به یک گروه هِم متصل میشود - یک مولکول کوچک با یک اتم آهن که به اکسیژن متصل میشود.