اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک یکی از اشکال عمده گروهی از شرایط به نام اپیدرمولیز بولوزا است. اپیدرمولیز بولوزا باعث می شود پوست بسیار شکننده شده و به راحتی تاول بزند. تاول ها و فرسایش های پوستی در پاسخ به آسیب یا اصطکاک جزئی مانند مالش یا خراش ایجاد می شوند.
امید به زندگی افراد مبتلا به EB چقدر است؟
چهار نوع اصلی EB وجود دارد که از نظر شدت و محل تشکیل تاول متفاوت است. در اشکال شدیدتر EB، امید به زندگی از اوایل نوزادی تا فقط 30 سالگی است. برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد هر نوع و ملاقات با فردی که با آن زندگی می کند، روی زیر کلیک کنید.
آیا اپیدرمولیز دیستروفیک بولوزا قابل درمان است؟
در حال حاضر هیچ درمانی برای اپیدرمولیز بولوزا (EB) وجود ندارد، اما درمان می تواند به کاهش و کنترل علائم کمک کند. هدف از درمان نیز عبارت است از: جلوگیری از آسیب پوستی.
چگونه اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک درمان می شود؟
اغلب برای تسکین درد نیاز به دارو است. ضدافسردگی ها، داروهایی که برای درمان صرع استفاده می شود و استامینوفن می توانند مفید باشند. اگر درد شدید باشد، می توان داروهایی مانند فنتانیل، مورفین یا کتامین تجویز کرد. قبل از حمام کردن و مراقبت از زخم، ممکن است لازم باشد به فرد مبتلا به EB داروی مسکن بدهید.
چگونه به اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک مبتلا می شوید؟
اپیدرمولیز دیستروفیک بولوزا
ژن بیماری ممکن است از یک ژن منتقل شودوالدکه مبتلا به این بیماری است (وراثت اتوزومال غالب). یا ممکن است از هر دو والدین منتقل شود (ارثه اتوزومی مغلوب) یا به عنوان یک جهش جدید در فرد مبتلا ایجاد شود که می تواند منتقل شود.
