دو محل اصلی ذخیره سازی گلیکوژن ذخیره گلیکوژن اخیراً گزارش دادیم که اسید آلفا گلوکوزیداز نوترکیب انسانی (rhGAA، Alglucosidase alfa)، درمان تایید شده FDA برای بیماری پومپ، به طور قابل توجهی گزارش شده است. کاهش سطح گلیکوژن در عضلات اولیه از بیماران مبتلا به GSD IIIa [97]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov › pmc › مقالات › PMC4682885
توسعه پیش بالینی درمان جدید برای ذخیره گلیکوژن …
کبد و ماهیچه اسکلتی هستند.
گلیکوژن در کدام قسمت بدن ذخیره می شود؟
مکان‌های اصلی در کبد (حفظ سطح گلوکز خون) و عضله (تامین انرژی در طول روزه‌داری طولانی) است. کبد ظرفیت ذخیره سازی بالاتری دارد اما عضلات فضای بیشتری دارند بنابراین گلیکوژن بیشتری در ماهیچه ها ذخیره می شود. پیش ساز گلیکوژن که می تواند برای گسترش و ایجاد مولکول گلیکوژن استفاده شود.
محل ذخیره گلوکز در بدن چیست؟
گلوکز منبع اصلی سوخت برای سلول های ما است. وقتی بدن نیازی به استفاده از گلوکز برای انرژی ندارد، آن را در کبد و عضلات ذخیره می کند. این شکل ذخیره شده گلوکز از تعداد زیادی مولکول گلوکز متصل تشکیل شده است و گلیکوژن نامیده می شود.
گلیکوژن چگونه ذخیره می شود؟
گلیکوژن در کبدذخیره می شود. هنگامی که بدن به انرژی بیشتری نیاز دارد، پروتئین های خاصی به نام آنزیم ها گلیکوژن را به گلوکز تجزیه می کنند. آنها گلوکز را به داخل بدن می فرستند. وقتی شخصی GSD دارد، یکی را از دست می دهداز آنزیم هایی که گلیکوژن را تجزیه می کنند.
کدامیک از موارد زیر بزرگترین محل ذخیره گلوکز در بدن است؟
به عنوان بزرگترین عضو بدن، کبد تعدادی از عملکردهای تصفیه و متابولیک را در بدن انجام می دهد که یکی از آنها ذخیره گلوکز به شکل گلیکوژن آن است. کبد قادر است تا 10 درصد از حجم خود را در گلیکوژن، بر خلاف 1 درصد حجم ذخیره شده در عضلات اسکلتی، داشته باشد.
