چکیده. فسفوریلاز کیناز (PhK) سیگنال های هورمونی و عصبی را ادغام می کند و یک آنزیم کلیدی در کنترل متابولیسم گلیکوژن است . PhK یکی از بزرگترین پروتئین کینازها است و از چهار نوع زیر واحد، با استوکیومتری (αβγδ)4 و مجموع MW 1.3 × 106 تشکیل شده است..
فسفوریلاز ب کیناز چه می کند؟
فسفوریلاز کیناز (PhK) سیگنال‌های هورمونی و عصبی را برای شروع تجزیه گلیکوژن هماهنگ می‌کند. این آنزیم فسفوریلاسیون گلیکوژن فسفوریلاز غیرفعال b (GPb) را کاتالیز می کند و منجر به تشکیل گلیکوژن فسفوریلاز فعال a می شود.
فسفوریلاز b چیست؟
فسفوریلاز a و فسفوریلاز b در یک گروه فسفوریل در هر زیر واحد متفاوت هستند. فسفوریلاز b هنگامی که در یک باقیمانده سرین منفرد (سرین 14) در هر زیر واحد فسفریله شود به فسفریلاز a تبدیل می شود. آنزیم تنظیم کننده فسفوریلاز کیناز این اصلاح کووالانسی را کاتالیز می کند.
فسفوریلاز در مقابل کیناز چیست؟
تفاوت اصلی بین آنها این است که، کیناز آنزیمی است که انتقال یک گروه فسفات از مولکول ATP به یک مولکول مشخص را کاتالیز می کند، در حالی که فسفوریلاز آنزیمی است که یک مولکول را معرفی می کند. گروه فسفات به یک مولکول آلی، به ویژه گلوکز.
کمبود فسفوریلاز کیناز کبدی چه علائمی ایجاد می کند؟
همچنین به عنوان مرتبط با PHKB شناخته می شودکمبود فسفوریلاز کیناز علائم مشابه علائم در افراد مبتلا به GSD-IXa است. کودکان مبتلا به GSD-IXb می توانند کبد بزرگ شده (هپاتومگالی)، هیپوگلیسمی، کاهش تون عضلانی (هیپوتونی)، ضعف عضلانی، و تاخیر در رشد که می تواند منجر به کوتاهی قد در دوران کودکی شود..
