Alpha-1-antitrypsin (AAT) پروتئینی است که در کبد تولید می شود و از بافت های بدن در برابر آسیب دیدن توسط عوامل ضد عفونت آزاد شده توسط سیستم ایمنی محافظت می کند.
چه چیزی آلفا1 آنتی تریپسین تولید می کند؟
Alpha-1-antitrypsin توسطگرانولوسیت های نوتروفیل انسانی و پیش سازهای آنها تولید می شود و در طی اگزوسیتوز گرانول آزاد می شود.
چه سلول هایی در ریه ها آنتی تریپسین آلفا-1 تولید می کنند؟
Alpha-1 آنتی تریپسین (AAT) مهارکننده اصلی پروتئیناز در ریه است. این در درجه اول توسط سلولهای کبدی از جایی که به پلاسما ترشح می شود تولید می شود. سپس در ریه منتشر می شود و در آنجا به عنوان مهار کننده اصلی نوتروفیل الاستاز عمل می کند [1، 2].
آیا آلفا-1 آنتی تریپسین در کبد ساخته می شود؟
Alpha-1-antitrypsin (AAt) یک مهارکننده سرین پروتئاز است که عمدتاً در کبدتولید می شود. کمبود AAt، که مردان و زنان را به طور مساوی تحت تأثیر قرار می دهد، به روش اتوزومال همدومینانت به ارث می رسد و در درجه اول منجر به بیماری کبد، بیماری ریوی یا هر دو می شود.
کمبود آلفا-1 آنتی تریپسین چه زمانی رخ می دهد؟
افراد مبتلا به کمبود آنتی تریپسین آلفا-1 معمولاً اولین علائم و نشانه های بیماری ریوی بین سنین 25 تا 50 را بروز می دهند. اولین علائم عبارتند از تنگی نفس به دنبال فعالیت خفیف، کاهش توانایی ورزش کردن و خس خس سینه.
