آگاماگلوبولینمی گروهی از نقص های ایمنی ارثی است که با غلظت کم آنتی بادی در خون به دلیل فقدان لنفوسیت های خاص در خون و لنف مشخص می شود. آنتی بادی ها پروتئین هایی هستند (ایمونوگلوبولین ها، (IgM)، (IgG) و غیره) که اجزای حیاتی و کلیدی سیستم ایمنی هستند.
آیا آگاماگلوبولینمی کشنده است؟
سلول‌های B بخشی از سیستم ایمنی هستند و معمولاً آنتی‌بادی‌هایی (که ایمونوگلوبولین‌ها نیز نامیده می‌شوند) تولید می‌کنند که با حفظ پاسخ ایمنی هومورال از بدن در برابر عفونت‌ها دفاع می‌کنند.
بیماران با XLA درمان نشده مستعد ابتلا به عفونت های جدی و حتی کشنده هستند.
آگاماگلوبولینمی چگونه منتقل می شود؟
با این حال، به بیماران مبتلا به آگاماگلوبولینمی می توان مقداری از آنتی بادی های که فاقد آنهاست داده شود. آنتی بادی ها به شکل ایمونوگلوبولین ها (یا گاما گلوبولین ها) عرضه می شوند و می توانند مستقیماً در جریان خون (داخل وریدی) یا زیر پوست (زیر جلدی) تزریق شوند.
چه کسی آگاماگلوبولینمی را کشف کرد؟
در سال 1952، Ogden Bruton، متخصص اطفال در بیمارستان ارتش والتر رید در واشنگتن دی سی (شکل 1)، اولین مورد آگاماگلوبولینمی مادرزادی را در یک 8 سال گزارش کرد. -پسر پیری که از سپسیس پنوموکوکی مکرر رنج می برد.
آیا XLA یک بیماری خودایمنی است؟
اگرچه بیماران مبتلا به XLA به طور کلی در نظر گرفته می شوند که در مقایسه با سایرین دارای خطر کم ابتلا به بیماری خودایمنی یا التهابی هستند.گروه‌های PIDD، داده‌های این بررسی بیمار و ثبت ملی نشان می‌دهند که بخش قابل‌توجهی از بیماران مبتلا به XLA علائمی دارند که با تشخیص آرتریت مطابقت دارد، …
